很多人并不知道武漢市金銀潭醫院張定宇院長是一位漸凍癥患者，新冠前線，他怕行動緩慢被別人誤解，才透露自己是因為漸凍癥才行動不便。因為病情走得慢，他需要跑得更快，跟時間賽跑，爭分奪秒救治更多病人。

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正是因為這種舍己救人的無私精神，在2020年的全國抗擊新冠肺炎疫情表彰大會上，他被授予了“人民英雄”國家榮譽稱號。

一、人民英雄張定宇：步履蹣跚要與生命賽跑

1、走路姿勢異常查出漸凍癥

2017年，張定宇的妻子程琳發現丈夫最近走路一拐一拐，總有種說不出的怪異。為了安心，她還是為丈夫約了檢查。

報告出來時，“漸凍癥”三個字讓兩人無語凝噎，作為醫務人員的他們很清楚，“到晚期的時候，身體無法通過意識移動，只能干躺在床。”

2、隱瞞病情，戰斗在疫情一線

疫情在武漢爆發時，張定宇已罹患漸凍癥2年多，雙腿日漸萎縮的他，竟隱瞞著病情，走到了新冠抗疫的第一線。每每有人問他：腿怎么了？他都是笑著搪塞：老了，膝關節不好。

他比任何人都清楚，漸凍癥無藥可治。然而病魔沒有讓張定宇就此退讓，面對疫情肆虐，他毅然走上了抗疫前線，與同事們救治了兩千余名患者。

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3、規范治療，絕境中充滿希望

在多舛的命運面前，張定宇和妻子的愛情以平淡微小的光芒，驅散原本的黑暗。堅持服藥，按照漸凍癥的標準規范治療，定期做按摩治療，每一次治療，張定宇都抱著“生”的希望，期盼還可以陪伴妻子很久很久。

值得慶幸的是，經過治療，張定宇的病情得到了控制，以前下肢肌纖維萎縮，右腿比左腿細，現在已經恢復到一樣粗，甚至還能騎自行車出門。

“我只是一名普通的醫生，做了普通的事情?！睆埗ㄓ钅壳耙呀浶度挝錆h市金銀潭醫院院長職位，擔任湖北省衛生健康委員會副主任，他表示沒想過自己會成為英雄，大家都是普通人，只是越普通，我們越要珍惜，感受生活的美好。

二、比癌癥還可怕，漸凍癥是絕癥嗎？

漸凍癥，也叫肌萎縮側索硬化，它被世界衛生組織列為世界五大絕癥之首，排名比癌癥、艾滋都靠前，和張定宇一樣，著名物理學家霍金也患上過漸凍癥，因為漸凍癥，霍金被困在輪椅上幾十年，但是大多數患者都沒有他們幸運。

上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院神經內科陳晟醫師解釋“漸凍癥”是一種運動神經元疾病。人的脊椎中存在著運動神經元，負責控制和調節我們的動作行為。當這個神經元發生異變，就會導致運動乏力，肌肉萎縮，甚至會影響語言、吞咽和呼吸的功能。

中國的漸凍癥患者約有20多萬，這個數字還在逐年遞增。讓人痛心的是，迄今為止，“漸凍癥”的治療都沒有成功的案例，約八成患者會在發病后5年內死亡。

雖然漸凍癥是世界五大絕癥之一，但醫學界從未停止對它的探索。目前，利魯唑和依達拉奉是被證實可以治療“漸凍人”的兩種藥物，對于延緩疾病進展和延長生存期有很好的效果。

另外，早期積極的康復治療包括中醫推拿也可能延緩漸凍癥患者肢體神經功能的衰退速度，改善肢體酸痛等癥狀，對改善病人的生活質量有幫助。值得一提的是，漸凍癥作為罕見病，治療所使用的藥物往往非常昂貴。

三、拓展閱讀：又一天價藥將進入中國！罕見病困局如何破？

近日，國家藥監局藥品審評中心的信息顯示，諾華藥業在中國遞交的“OAV101注射液（Zolgensma）”的臨床實驗獲得受理。OAV101注射液是目前全世界唯一一個被批準用于治療脊髓性肌萎縮癥的基因療法。這也是一種非常罕見的疾病，在幼兒期的發病率為每10萬人中1至2人。

正是因為疾病罕見，治療效果不理想，新藥的問世，也注定了它的天價定位。據FDA披露的消息，該藥定位為212萬美元（約1300萬人民幣），被稱為“制藥史上單價最貴”的藥物。

OAV101注射液并不是唯一的一款罕見病天價藥。由于罕見病發病率較低，需求者少，新藥研發困難重重，投入與失敗率呈正比，導致藥企研發大部分藥企都不愿投入大量資源，相應的治療藥物種類少，價格高。

針對罕見病的困局，想要通過醫保來全面支付是非常困難的，目前世界上被人們所認識到的罕見病上千種。這其中，不乏“無藥可治”的罕見病，“健康中國”是一個宏偉的目標，但守護罕見病患者的健康又談何容易？#健康科普大賽#

參考資料：

[1]《朗讀者張定宇：人民英雄背后，看見百轉千回的愛情》.央視綜藝朗讀者.2021-10-10

[2]《【健康】“漸凍癥”是怎樣一種疾病？如何做到早期識別？》.上海發布.2018-03-14